Gadner / Gaedicke / Niemeyer Pädiatrische Hämatologie und Onkologie

2006
ISBN: 978-3-540-29036-0
Verlag: Springer
Format: PDF
Kopierschutz: 1 - PDF Watermark

E-Book, Deutsch, 1242 Seiten, eBook

Pädiatrische Hämatologie und Onkologie – DAS Werk für Lehre, Weiterbildung und Praxis!Wissenschaftlich fundiert finden Sie hier vollständig und übersichtlich wertvolle Informationen und Anleitungen zu Diagnosestellung und Therapiewahl für die gesamte pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Pädiatrische Hämatologie Hämatologische Grundlagen der Biologie, Anatomie und Physiologie sowie diagnostische Prinzipien und Therapieempfehlungen nach derzeitigem Standard werden umfassend dargestellt, einschließlich der Hämostaseologie sowie der angeborenen und erworbenen Immundefekte. Die neuesten Entwicklungen der hämatopoetischen Stammzelltransplantation sind genauso berücksichtigt wie Aspekte der zellulären Therapie. Pädiatrische Onkologie Von kompetenter Seite werden Diagnostik und therapeutische Verfahren bei Leukämien, malignen Lymphomen und soliden Tumoren erörtert. Ein Schwerpunkt liegt auf der Darstellung der Therapieoptimierungsstudien und ihren aktuellen Ergebnissen. Supportivtherapie, Palliation und Nachsorge Auf Notfallsituationen, supportive Therapiemaßnahmen sowie Ernährungs- und Schmerztherapie wird in besonderer Weise eingegangen. Auch Aspekte der pädiatrischen Transfusionsmedizin und der Beherrschung infektiologischer Probleme werden angemessen berücksichtigt. "Pädiatrische Hämatologie und Onkologie" bietet außerdem Konkretes für die Praxis: - Zahlreiche Abbildungen, die Sie bei Ihrer Diagnosestellung unterstützen - Tabellen zu Dosierungen und Normalwerten - Viele Tipps für den Alltag, z.B. zur psychosozialen Unterstützung von Patienten und ihren Angehörigen Erfahrene pädiatrische Hämatologen und Onkologen aus Deutschland, Österreich und der Schweiz unterstützen Sie mit diesem Werk bei Ihrer täglichen Arbeit in der Klinik wie in derPraxis.

Zielgruppe

Professional/practitioner

Autoren/Hrsg.

Gadner, Helmut

Gaedicke, Gerhard

Niemeyer, Charlotte

Ritter, Jörg

Inhaltsverzeichnis

Pädiatrische Hämatologie.- Physiologie der Hämatopoese.- Morphologische hämatologische Diagnostik.- Aplastische Anämien.- Hämatopoetische Stammzelltransplantation.- Klassifikation der Anämien.- Hypoplastische Anämien.- Physiologie und Pathophysiologie des Eisenstoffwechsels.- Megaloblastäre und kongenitale dyserythropoetische Anämien.- Angeborene Erythrozytenmembrandefekte.- Angeborene Erythrozytenenzymdefekte.- Autoimmunhämolytische Anämien.- Erworbene angiopathische und mechanische hämolytische Anämien.- Hämoglobinvarianten und seltene Hämoglobinkrankheiten.- Thalassämien.- Sichelzellkrankheit.- Anämien chronischer Erkrankungen.- Granulozytopenien.- Granulozytenfunktionsstörungen.- Monozyten, Makrophagen und dendritische Zellen.- Histiozytosen.- Hämophagozytische Lymphohistiozytosen.- Morphologie und Funktion des spezifischen Immunsystems.- Die Milz und ihre Erkrankungen.- Angeborene Immundefekte.- Erworbene Immundefekte.- Anämien des Früh- und Neugeborenen.- Morbus haemolyticus neonatorum.- Thrombozytopenien des Neugeborenen.- Hämostase beim Neugeborenen.- Reaktive Veränderungen des Blutbildes und des Knochenmarks.- Stoffwechselerkrankungen.- Pädiatrische Hämostaseologie.- Physiologie des Thrombozyten.- Thrombozytenfunktionsstörungen.- Kongenitale Thrombozytopenien.- Idiopathische thrombozytopenische Purpura.- Thrombozytosen und Thrombozythämien.- Physiologie und Pathophysiologie von plasmatischer Gerinnung und Fibrinolyse.- Hämophilie A und B.- Von-Willebrand-Syndrom.- Angeborene und erworbene Thrombophilien.- Allgemeine pädiatrische Onkologie.- Epidemiologie, Ätiologie, Prävention.- Genetik und genetische Prädisposition.- Zellbiologie.- Tumorimmunologie.- Klinische Tumordiagnose und Differenzialdiagnose.- Pathologie.- MinimaleResterkrankung.- Bildgebende Diagnostik.- Funktionelle Genomik und Proteomik.- Chemotherapie.- Strahlentherapie.- Chirurgische Therapie.- Hyperthermie.- Differenzierungs- und antiangiogene Therapie.- Gentherapie.- Klinische Studien: Planung, Durchführung und Interpretation.- Spezielle pädiatrische Onkologie.- Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome.- Akute lymphoblastische Leukämien.- Rezidive der akuten lymphoblastischen Leukämie.- Akute myeloische Leukämien.- Myelodysplastische Syndrome und juvenile myelomonzytäre Leukämie.- Chronische myeloproliferative Erkrankungen.- Non-Hodgkin-Lymphome.- Morbus Hodgkin.- Erworbene lymphoproliferative Syndrome.- ZNS-Tumoren.- Retinoblastome.- Neuroblastome.- Nierentumoren.- Weichteilsarkome.- Osteosarkome.- Ewing-Tumoren.- Lebertumoren.- Keimzelltumoren.- Endokrine Tumoren.- Seltene Tumoren.- Supportivtherapie in der pädiatrischen Hämatologie und Onkologie.- Notfälle.- Intensivtherapie.- Infektionen.- Blutungen und Thromboembolien.- Therapie mit hämatopoetischen Wachstumsfaktoren.- Transfusionsmedizin.- Ernährung.- Behandlung von Übelkeit und Erbrechen.- Schmerztherapie.- Psychosoziale Unterstützung von Patienten und ihren Angehörigen.- Komplementäre und alternative Therapieverfahren.- Spezielle Aspekte, Palliation und Nachsorge.- Spätfolgen der Erkrankung und Therapie.- Zweitneoplasien.- Palliative Betreuung und Behandlung.- Ethische und juristische Aspekte.- Nachsorge und Zusammenarbeit mit niedergelassenen Ärzten.- Rehabilitation und Lebensqualität.

Leseproben

Keimzelltumoren (S. 922-923)

G. Calaminus, D.T. Schneider, P. Schmidt, R. Wessalowski

Bei einem weiblichen Neugeborenen wird ein 4×6 cm großer Tumor im Bereich der Steißbeinregion diagnostiziert. Der Tumor wird in der 4. Lebenswoche gemeinsam mit der Steißbeinspitze reseziert, und histologisch als reifes Teratom befundet. Im Alter von 20 Monaten wird ein Anstieg der AFPWerte im Serum beobachtet. In der daraufhin durchgeführten Kernspintomographie stellt sich ein Rezidivtumor im Bereich des Steißbeinstumpfes dar. Der Tumor wird in mehreren Stücken reseziert, und die histologische Aufarbeitung ergibt einen reinen Dottersacktumor. Postoperativ werden 4 Zyklen Chemotherapie mit Cisplatin, Ifosfamid und Etoposid durchgeführt. Im weiteren Verlauf entwickelt die Patientin ein zweites Lokalrezidiv des Dottersacktumors und wird mit einer regionalen Tiefenhyperthermie kombiniert mit Cisplatin-haltiger Chemotherapie (insgesamt 4 Zyklen) behandelt. Da sich bei der »Third-look«-Operation noch vitale Tumoranteile darstellen, wird abschließend eine Bestrahlung mit 45 Gy durchgeführt. Die Patientin ist seit mehr als drei Jahren in anhaltender Remission. Sie ist harn- und stuhlkontinent. Bei der retrospektiven Analyse des primären Tumorresektates am histopathologischen Referenzzentrum stellen sich Mikrofoci von Dottersacktumorgewebe dar.

74.1 Einführung

Die Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen umfassen eine heterogene Gruppe von Tumoren. Sie treten entsprechend der Namensgebung in den Keimdrüsen auf, bei Kindern jedoch relativ häufiger an anderen mittelliniennahen Lokalisationen wie der Steißbeinregion, dem Mediastinum und dem zentralen Nervensystem. Hierdurch erklärt sich die Notwendigkeit der interdisziplinären Behandlung im Rahmen der aktuellen Therapieoptimierungsprotokolle. Keimzelltumoren zeigen ein charakteristisches Muster der Alters- und Geschlechtsverteilung in Bezug auf die verschiedenen Lokalisationen und histologischen Subentitäten mit unterschiedlicher Tumorbiologie und Prognose.

Allen Tumoren ist jedoch der zelluläre Ursprung von der totipotenten primordialen Keimzelle gemeinsam. Dabei leiten sich Tumoren verschiedener Lokalisationen offensichtlich von verschiedenen Entwicklungsstadien dieser primordialen Keimzellen ab. Die Labordiagnostik bei Keimzelltumoren beinhaltet die Messung der Tumormarker AFP und â-HCG. Die moderne Schnittbilddiagnostik ist spezifisch für die einzelnen Lokalisationen zu erstellen und hat mögliche lokale Ausbreitungswege sowie jeweils typische Metastasierungswege zu berücksichtigen. Die Therapie folgt einem multimodalen Therapiekonzept, das seit der Einführung der Platin-haltigen Chemotherapie einen wichtigen Durchbruch erzielt hat. Dennoch ist nach wie vor die lokale Tumorkontrolle anzustreben, die meist durch eine komplette Tumorresektion erreicht wird.

Bei großen oder infiltrierend wachsenden Tumoren ist es sinnvoll, eine präoperative Chemotherapie durchzuführen, da so die komplette Resektion erleichtert bzw. verstümmelnde Operationen vermieden werden. Bei Keimzelltumoren des ZNS kommt der Strahlentherapie die zentrale Aufgabe für die lokale Tumorkontrolle zu. Insgesamt ist die Prognose der malignen Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen als günstig zu werten. Zukünftige Aufgaben liegen in einer optimierten Therapiestratifizierung anhand klinischer und molekularbiologischer Parameter im Rahmen prospektiver Therapieoptimierungsprotokolle.

74.2 Epidemiologie

Keimzelltumoren können in allen Altersgruppen, von der Fetalperiode bis in das hohe Alter, auftreten (Göbel et al. 2000). Bei Kindern bis zum Alter von 15 Jahren sind Keimzelltumoren vergleichsweise selten und machen im epidemiologisch ausgerichteten Kinderkrebsregister etwa 3–4% aller Diagnosen aus ( Kap. 41, Kaatsch et al. 2002). Bei einer Wohnbevölkerung von ungefähr 13 Millionen Kindern unter 15 Jahren in der Bundesrepublik Deutschland (nach 1990 bzw. ca. 10 Millionen vor 1990) und 1157 zwischen 1982 und 2000 erfassten Patienten dieser Altersgruppe kann die jährliche Inzidenz auf 0,5 Neuerkrankungen auf 100.000 Kinder bis 15 Jahre geschätzt werden. Es ist allerdings zu beachten, dass die Erfassung von Teratomen in den Studienregistern mit Sicherheit lückenhaft ist, so dass insgesamt eine höhere Inzidenz angenommen werden kann. Dafür spricht auch die weiterhin ansteigende Zahl der in das Register gemeldeten Patienten. Außerdem ist davon auszugehen, dass ein signifikanter Anteil jugendlicher Patienten mit Hodentumoren entsprechend Therapieprotokollen der urologischen bzw. internistisch-onkologischen Disziplinen behandelt werden.