E-Book, Deutsch, 651 Seiten
Panzer / Polster / Siemes Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen
3. Auflage 2015
ISBN: 978-3-456-95513-1
Verlag: Hogrefe AG
Format: PDF
Kopierschutz: 1 - PDF Watermark
E-Book, Deutsch, 651 Seiten
ISBN: 978-3-456-95513-1
Verlag: Hogrefe AG
Format: PDF
Kopierschutz: 1 - PDF Watermark
Die Behandlung der epileptischen Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen stellt Neuropädiater, Neurologen und Kinderärzte vor besondere Herausforderungen, nicht zuletzt durch die vielfältigen und komplexen Erscheinungsformen der Epilepsien bei Kindern. Die diagnostische und therapeutische Arbeit wurde zusätzlich erschwert durch die diagnostische Unschärfe früherer Klassifikationen. Dieses Buch stellt allen denen, welche Kinder und Jugendliche mit epileptischen Anfällen oder Epilepsien medizinisch betreuen, umfassende aktuelle Informationen zur Verfügung: · hohe diagnostische Präzision durch das neue 'Diagnostische Schema für Menschen mit epileptischen Anfällen und Epilepsien' · ausführliche differenzialdiagnostische Erwägungen · umfassende Darstellung und Vergleich der medikamentösen Optionen unter besonderer Berücksichtigung der besten verfügbaren Evidenz aus systematischer klinischer Forschung · Darstellung und Bewertung der modernen epilepsiechirurgischen Eingriffe bei Menschen mit pharmakoresistenten Epilepsien · Einschluss alternativer Behandlungsmethoden, insbesondere der ketogenen Diät · ausführliche Beschreibung der Prognosen und der psychosozialen Auswirkungen der Epilepsien. Das Buch enthält einerseits praktische Anleitungen und dient andererseits als umfassendes Nachschlagewerk für Kliniker. Es ermöglicht ärztliches Handeln nach dem gegenwärtigen Stand der Medizin.
Zielgruppe
Pädiater, Neuropädiater, Neurologen
Autoren/Hrsg.
Fachgebiete
- Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Klinische und Innere Medizin Pädiatrie, Neonatologie
- Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Medizinische Fachgebiete Neuropharmakologie, Psychopharmakologie
- Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Klinische und Innere Medizin Neurologie, Klinische Neurowissenschaft
- Sozialwissenschaften Psychologie Allgemeine Psychologie Biologische Psychologie, Neuropsychologie
- Medizin | Veterinärmedizin Medizin | Public Health | Pharmazie | Zahnmedizin Medizinische Fachgebiete Kinder- & Jugendpsychiatrie
Weitere Infos & Material
1;Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen;4
1.1;Inhaltsübersicht;6
1.2;Inhaltsverzeichnis;8
1.3;Vorwort;20
2;?1. Definitionen und Klassifikationen;24
2.1;1.1Übersicht über die epileptologische Terminologie;25
2.2;1.2Definitionen der epileptischen Anfälle und Epilepsien;28
2.3;1.3Klassifikation der epileptischen Anfälle und Epilepsien;30
2.3.1;1.3.1Klassifikation der epileptischen Anfälle;30
2.3.2;1.3.2Klassifikation der Epilepsien;32
2.4;1.4Alternative Klassifikation: semiologische Anfallsklassifikation nach Lüders;33
3;2. Epidemiologie;40
3.1;2.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien;40
3.1.1;2.1.1Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20?Jahren;40
3.1.2;2.1.2Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien;41
3.2;2.2Häufigkeitsverteilung der Ursachen;44
3.3;2.3Prognose der epileptischen Anfälle und Epilepsien;46
4;3. Ätiologie und Pathogenese;48
4.1;3.1Ätiologische Aspekte;49
4.1.1;3.1.1Genetik;50
4.1.2;3.1.2Erworbene Ätiologien;54
4.2;3.2Pathogenese;55
5;4. Diagnostik;60
5.1;4.1Klinische Diagnostik;60
5.2;4.2Labordiagnostik;61
5.3;4.3Elektroenzephalographie;64
5.4;4.4Bildgebende Neurodiagnostik;72
5.4.1;4.4.1Untersuchungstechniken der ZNS-Struktur;72
5.4.2;4.4.2Funktionelle Bildgebung;74
5.4.3;4.4.3Kombinationen struktureller und funktioneller Methoden;76
5.5;4.5Genetische Diagnostik;76
5.6;4.6Neuropsychologische Diagnostik;78
5.7;4.7Dokumentation der Diagnostik;79
6;5. Differenzialdiagnose epileptischer Anfälle;82
6.1;5.1Synkopen;82
6.1.1;5.1.1Reflexsynkopen;84
6.1.2;5.1.2Primär kardiogene Synkopen;87
6.1.3;5.1.3Orthostatische Hypotension;88
6.2;5.2Migräne und verwandte Störungen;88
6.2.1;5.2.1Komplexe Migränevarianten;88
6.2.2;5.2.2Episodische, migräneassoziierte Symptome;89
6.3;5.3Paroxysmale motorische Phänomene im Wachzustand;90
6.3.1;5.3.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Wachen;90
6.3.2;5.3.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen;92
6.4;5.4Paroxysmale motorische Phänomene im Schlaf;96
6.4.1;5.4.1Episodischer Verlust von Muskeltonus/-kraft im Schlaf;97
6.4.2;5.4.2Episodische hyperkinetische Bewegungsstörungen im Schlaf;98
6.4.3;5.4.3Parasomnien;98
6.5;5.5Episodische psychogene/psychiatrische Auffälligkeiten;101
6.5.1;5.5.1Tagträumen, Abwesenheitszustände;101
6.5.2;5.5.2Hyperventilationssyndrom;101
6.5.3;5.5.3Angst- und Panikattacken;101
6.5.4;5.5.4 Episodische Wutanfälle;101
6.5.5;5.5.5Verwirrtheitszustände;102
6.5.6;5.5.6Akute dissoziative Reaktion, Fugue-Zustand;102
6.6;5.6Psychogene nichtepileptische Anfälle;102
6.7;5.7Artifizielle Störung by Proxy (Münchhausen-Syndrom-by-Proxy);105
7;6. Das klinische Spektrumder epileptischen Anfälle;110
7.1;6.1Generalisierte Anfälle(Anfälle mit bilateralem Beginn);111
7.1.1;6.1.1Anfälle mit tonischen und/oderklonischen Manifestationen;113
7.1.2;6.1.2Absencen;114
7.1.3;6.1.3Myoklonische Anfallsformen;117
7.1.4;6.1.4Atonische Anfälle;118
7.2;6.2Fokale Anfälle(Anfälle mit fokalem Beginn);119
7.2.1;6.2.1Fokal-motorische Anfälle;122
7.2.2;6.2.2Fokal-sensorische Anfälle mit elementaren sensorischen Symptomen;124
7.2.3;6.2.3Fokal-sensorische Anfälle mit polymodalen und szenischen Symptomen;126
7.2.4;6.2.4Autonome Anfälle;128
7.2.5;6.2.5Gelastische Anfälle;129
7.2.6;6.2.6Unilaterale tonische Anfälle;129
7.3;6.3Epileptische Spasmen(infantile Spasmen, BNS-Anfälle);129
8;7. Der Status epilepticus;132
8.1;7.1Konvulsiver Status epilepticus;134
8.1.1;7.1.1Der generalisierte tonisch-klonische SE;134
8.1.2;7.1.2Generalisierter tonischer SE;147
8.1.3;7.1.3Myoklonischer SE;147
8.1.4;7.1.4Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES);148
8.1.5;7.1.5Epilepsia partialis continua (Kozhevnikov);148
8.1.6;7.1.6Halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese;149
8.2;7.2Nonkonvulsiver Status epilepticus;150
8.2.1;7.2.1Absencestatus;151
8.2.2;7.2.2Einfach fokaler Status epilepticus(Aura continua);152
8.2.3;7.2.3Komplex fokaler Status epilepticus;152
9;8. Anfälle, die nicht die Diagnose Epilepsie erfordern (Gelegenheitsanfälle);154
9.1;8.1Einzelne symptomatische Anfälle durch akute Noxen;155
9.2;8.2Fieberkrämpfe;157
9.2.1;8.2.1Definition, Häufigkeit;157
9.2.2;8.2.2Klinik;158
9.2.3;8.2.3Ätiologie;159
9.2.4;8.2.4Diagnostik;160
9.2.5;8.2.5Differenzialdiagnose der Fieberkrämpfe;162
9.2.6;8.2.6Prognose von Fieberkrämpfen;163
9.2.7;8.2.7Therapie der Fieberkrämpfe;164
9.2.8;8.2.8Fieberkrampf in der Vorgeschichte von Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien;166
9.3;8.3Gelegenheitsanfälle assoziiert mit gastrointestinalen Infektionen;167
9.4;8.4Auftreten einzelner/vereinzelter Anfälle;168
9.4.1;8.4.1«Benigne fokale Anfälle der Adoleszenz»;168
9.4.2;8.4.2«Oligoepilepsie»;168
10;9. Auslösefaktoren, Reflexanfälle und Reflexepilepsien;170
10.1;9.1Unspezifische Auslöser für epileptische Anfälle;170
10.1.1;9.1.1Mangelnde Compliance;170
10.1.2;9.1.2Anfallsauslösende Substanzen;171
10.1.3;9.1.3Lebensbedingungen;172
10.1.4;9.1.4Reifungsbedingte und hormonelle Auslöser;174
10.1.5;9.1.5Stoffwechselbedingte Auslöser;176
10.2;9.2Reflexanfälle und Reflexepilepsien;176
10.2.1;9.2.1Spezifische einfache Auslöser;177
10.2.2;9.2.2Photosensibilität, photosensibleEpilepsien, visuell provozierte Reflexanfälle und Reflexepilepsien;178
10.2.3;9.2.3Spezielle komplexe Auslöser;182
11;?10. Der erste unprovozierte generalisierte tonisch-klonische Anfall;184
11.1;10.1Häufigkeit und Ursachen;184
11.2;10.2Klinik;185
11.3;10.3Diagnostik und Differenzialdiagnose;185
11.4;10.4Wiederholungsrisiko und Risikofaktoren nach dem ersten unprovozierten Anfall;188
11.5;10.5Einfluss der antiepileptischen Pharmakotherapie auf das Wiederholungsrisiko;189
11.6;10.6Mortalität des ersten unprovozierten epileptischen Anfalls;189
11.7;10.7Therapie nach erstem unprovozierten epileptischen Anfall;190
12;?11. Neugeborenenanfälleund neonatale epileptische Syndrome;192
12.1;11.1Symptomatische Neugeborenenanfälle;192
12.1.1;11.1.1Klinik;193
12.1.2;11.1.2Diagnostik;195
12.1.3;11.1.3Ätiologie;197
12.1.4;11.1.4Pathophysiologie;198
12.1.5;11.1.5Differenzialdiagnose;198
12.1.6;11.1.6Therapie;198
12.1.7;11.1.7Prognose der symptomatischen Neugeborenenanfälle;202
12.2;11.2Neonatale Epilepsiesyndrome;204
12.2.1;11.2.1Benigne neonatale Anfälle (5.-Tag-Anfälle);204
12.2.2;11.2.2Benigne familiäre Neugeborenenanfälle;205
12.2.3;11.2.3Neonatale Enzephalopathien;206
13;?12. Familiäre autosomal-dominante Epilepsien;208
13.1;12.1Benigne familiäre Anfälle im Säuglingsalter;208
13.2;12.2Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie;210
13.3;12.3Familiäre Temporallappenepilepsie;211
13.4;12.4Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Foci;211
13.5;12.5Autosomal-dominante Rolandische Epilepsie mit Sprachdyspraxie;212
14;?13. Die idiopathischen fokalen Epilepsien des Kindesalters;214
14.1;13.1Benigne nichtfamiliäreinfantile fokale Epilepsie(Watanabe-Syndrom);217
14.2;13.2Benigne infantile fokale Epilepsie mit Mittellinien-Spike-Waves im Schlaf;219
14.3;13.3Benigne kindliche Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie);220
14.4;13.4Atypische benigne fokaleEpilepsie des Kindesalters(Pseudo-Lennox-Syndrom);225
14.5;13.5Benigne okzipitale Epilepsien des Kindesalters;227
14.5.1;13.5.1Früh beginnende benigneokzipitale Epilepsie des Kindesalters (Typ Panayiotopoulos);227
14.5.2;13.5.2Spät beginnende okzipitale Epilepsiedes Kindesalters (Typ Gastaut);230
14.6;13.6Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen;232
14.7;13.7Benigne fokale Epilepsie des Kindesalters mit komplex fokalen Anfällen nach Fieberkrämpfen;233
14.8;13.8Benigne fokale Epilepsie mit affektiven Symptomen (benigne psychomotorische Epilepsie);234
14.9;13.9Benigne Frontallappenepilepsie des Kindesalters;236
15;?14. Die idiopathischen generalisierten Epilepsien;238
15.1;14.1Myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters;241
15.2;14.2Myoklonisch-astatische Epilepsie (Doose-Syndrom);243
15.3;14.3Generalisierte Epilepsie mit Fieberanfällen plus (GEFS+);246
15.4;14.4Frühkindliche Absenceepilepsie;247
15.5;14.5Idiopathisches Grand-Mal-Syndrom des Kindesalters;248
15.6;14.6Absenceepilepsie des Kindesalters;249
15.7;14.7Syndrom der Augenlidmyoklonien mit Absencen (Jeavons-Syndrom);253
15.8;14.8Epilepsie mit myoklonischen Absencen;255
15.9;14.9Syndrom der perioralenMyoklonien mit Absencen;256
15.10;14.10Juvenile Absenceepilepsie;256
15.11;14.11Idiopathisch generalisierteEpilepsie mit Phantom-Absencen;258
15.12;14.12Juvenile myoklonische Epilepsie;258
15.13;14.13Epilepsie mit ausschließlich generalisierten tonisch-klonischen Anfällen (Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie);260
16;?15. Die epileptischen Enzephalopathien;264
16.1;15.1Frühinfantile epileptische Enzephalopathie mit Suppression-Burst-Muster (Ohtahara-Syndrom);266
16.2;15.2Neonatale myoklonische Enzephalopathie;267
16.3;15.3Epilepsie des Säuglingsalters mit wandernden fokalen Anfällen;269
16.4;15.4West-Syndrom (infantile Spasmen);269
16.5;15.5Schwere frühkindliche myoklonische Epilepsie (Dravet-Syndrom);280
16.6;15.6Myoklonische Enzephalopathie bei nichtprogredienten Erkrankungen;285
16.7;15.7Lennox-Gastaut-Syndrom;286
16.8;15.8Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Waves im Schlaf einschließlich Landau-Kleffner-Syndrom;293
16.8.1;15.8.1Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im Slow-Wave-Schlaf;293
16.8.2;15.8.2Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsiesyndrom);297
17;?16. Progressive Myoklonusepilepsien;302
17.1;16.1Unverricht-Lundborg-Syndrom;303
17.2;16.2Lafora-Körperchen-Krankheit;305
17.3;16.3Myoklonusepilepsiemit ragged red fibres;305
17.4;16.4Neuronale Zeroidlipofuszinosen (NCL);306
17.4.1;16.4.1Spätinfantile NCL-Form;306
17.4.2;16.4.2Juvenile NCL-Form;306
17.4.3;16.4.3Adulte NCL-Form;307
17.5;16.5Sialidosen;307
17.5.1;16.5.1Sialidose Typ I;307
17.5.2;16.5.2Sialidose Typ II;307
18;?17. Strukturelle Epilepsienmit fokalen Anfällen;310
18.1;17.1Temporallappenepilepsien;313
18.1.1;17.1.1Mediale Temporallappenepilepsie bei Schulkindern, Jugendlichen und Erwachsenen;313
18.1.2;17.1.2Besonderheiten der Temporallappenepilepsien bei Säuglingen und Kleinkindern;320
18.1.3;17.1.3Laterale Temporallappenepilepsie;320
18.2;17.2Frontallappenepilepsie;321
18.2.1;17.2.1Anatomie, Funktion und Symptome;321
18.2.2;17.2.2Allgemeine Charakteristika der Frontallappenanfälle;323
18.2.3;17.2.3Semiologische Einteilung der Frontallappenanfälle;323
18.2.4;17.2.4Unterteilung der Frontallappenanfälle nach deren Ursprungsort;325
18.2.5;17.2.5Besonderheiten der Anfallssemiologie der Frontallappenanfälle bei Kindern;326
18.2.6;17.2.6Befunde, Diagnose und Therapie;326
18.3;17.3Parietallappenepilepsie;329
18.4;17.4Okzipitallappenepilepsie;330
19;?18. Symptomatische Epilepsien bei neurologischen Krankheiten, Krankheitsbilder mit Anfällen als wesentlichem Symptom;332
19.1;18.1Epilepsien bei genetisch zu diagnostizierenden Krankheiten;332
19.1.1;18.1.1Chromosomale Defekte;332
19.1.2;18.1.2Genmutationen;335
19.1.3;18.1.3Kanalopathien;341
19.2;18.2Metabolisch identifizierbare Erkrankungen, angeborene Stoffwechselkrankheiten;341
19.2.1;18.2.1Amino- und Organoazidopathien;343
19.2.2;18.2.2Kofaktorstörungen;345
19.2.3;18.2.3Störungen des Energiestoffwechsels;351
19.2.4;18.2.4Neurotransmitter-Defekte;354
19.2.5;18.2.5Peroxisomale Störungen;355
19.2.6;18.2.6Lysosomale Störungen;355
19.2.7;18.2.7CDG-Syndrome (Congenital Disorders of Glycosylation);356
19.2.8;18.2.8Menkes-Syndrom;356
19.2.9;18.2.9Progressive Enzephalopathie mit Ödemen, Hypsarrhythmie und Optikusatrophie (PEHO-Syndrom);357
19.3;18.3Epilepsien bei augenscheinlichen morphologischen Störungen des ZNS (zerebralen Dysmorphien);357
19.3.1;18.3.1Malformationen der kortikalen Entwicklung, kortikale Dysgenesien;358
19.3.2;18.3.2Vaskuläre Malformationen;366
19.3.3;18.3.3Arachnoidalzysten;366
19.3.4;18.3.4Neurokutane Syndrome (Phakomatosen);367
19.4;18.4Epilepsien bei erworbenen systemischen Erkrankungen;371
19.4.1;18.4.1Epilepsien bei entzündlichen Erkrankungen des ZNS;371
19.4.2;18.4.2Schädel-Hirn-Trauma, posttraumatische Anfälle, posttraumatische Epilepsie;378
19.4.3;18.4.3Epileptische Anfälle und Epilepsien bei onkologischen Erkrankungen;380
19.4.4;18.4.4Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE);382
19.4.5;18.4.5Metabolisch-toxische Enzephalopathien unklarer Genese;383
19.4.6;18.4.6Toxine, Medikamente, Alkohol;384
19.4.7;18.4.7Störungen des Elektrolyt- und Wasserhaushaltes;386
19.4.8;18.4.8Endokrine Störungen: Hypoglykämien und Hashimoto-Enzephalopathie;386
19.4.9;18.4.9Renale Erkrankungen;387
19.4.10;18.4.10Zerebrovaskuläre Erkrankungen:Insult, Vaskulitiden und Malformationen;387
19.4.11;18.4.11Erkrankungen des gastrointestinalen Systems: Zöliakie;388
20;?19. Pharmakotherapie;392
20.1;19.1Überblick über Wirksamkeit, Interaktionen und Nebenwirkungen der Antiepileptika;392
20.1.1;19.1.1Definitionen pharmakologischer Begriffe;392
20.1.2;19.1.2Ziele der antiepileptischen Therapie;394
20.1.3;19.1.3Wirkmechanismen der AEDs;395
20.1.4;19.1.4Pharmakokinetik der AEDs;397
20.1.5;19.1.5Besonderheiten im Kindesalter;397
20.1.6;19.1.6Pharmakodynamische und pharmakokinetische Interaktionen der AEDs;398
20.1.7;19.1.7Kontrollierte Wirksamkeitsstudien;400
20.1.8;19.1.8Unerwünschte Wirkungen der AEDs;404
20.1.9;19.1.9AED-induzierte Aggravation von Epilepsien;415
20.1.10;19.1.10Strategien zur Entwicklung neuer AEDs;417
20.2;19.2Die pharmakologischen Profile der einzelnen Antiepileptika;418
20.3;19.3Praxis der Pharmakotherapie mit AED bei Kindern und Jugendlichen;447
20.3.1;19.3.1Akuttherapie epileptischer Anfälle;447
20.3.2;19.3.2Prinzipien der Langzeittherapiebei Kindern und Jugendlichen: ein umfassendes Behandlungskonzept;450
20.3.3;19.3.3Antiepileptische Pharmakotherapie zu Beginn und im Verlauf der Epilepsien;453
20.3.4;19.3.4Risikoabwägung bei neudiagnostizierter Epilepsie;453
20.3.5;19.3.5Therapiebeginn mit AED;455
20.3.6;19.3.6Durchführung der Pharmakotherapie;456
20.3.7;19.3.7Vermeiden der Überbehandlung;463
20.3.8;19.3.8Kontrolluntersuchungenunter AED-Therapie;464
20.3.9;19.3.9Absetzen der AEDs;466
20.4;19.4Pharmakoresistenz;470
20.4.1;19.4.1Definition der Pharmakoresistenz;471
20.4.2;19.4.2Weshalb ist bei Pharmakoresistenz eine erneute Überprüfung von Diagnose und Therapiestrategien notwendig?;472
20.4.3;19.4.3Typische Situationen, in denen das Therapieziel einer kompletten Anfallskontrolle modifiziert werden muss;473
20.4.4;19.4.4Therapeutisches Vorgehen;473
20.4.5;19.4.5Prädiktoren der Pharmakoresistenz;474
20.4.6;19.4.6Mechanismen der Pharmakoresistenz;474
21;20. Epilepsiechirurgieim Kindes- und Jugendalter;476
21.1;20.1Wann kommt ein epilepsiechirurgischer Eingriff in Frage?;478
21.1.1;20.1.1Liegt eine operativ behandelbare, strukturelle Epilepsie vor?;479
21.1.2;20.1.2Besondere Konstellationen;480
21.2;20.2Prächirurgische Diagnostik;480
21.2.1;20.2.1Festlegen, was reseziert werden muss;480
21.2.2;20.2.2Festlegen, was nicht reseziert werden sollte;483
21.2.3;20.2.3Methoden der prächirurgischen Diagnostik;484
21.3;20.3Methoden und Ergebnisse der Epilepsiechirurgie;487
21.3.1;20.3.1Bewertung des Operationserfolges epilepsiechirurgischer Eingriffe;487
21.3.2;20.3.2Operationsverfahren und deren Ergebnisse bei Kindern und Jugendlichen;487
21.4;20.4Outcome der Epilepsiechirurgie bei Kindern;491
21.5;20.5Epilepsiechirurgie bei Kindern unter drei Jahren;492
21.6;20.6Wann können die Antiepileptika bei postoperativ anfallsfreien Kindern abgesetzt werden?;492
22;21. Weitere therapeutische Verfahren;494
22.1;21.1Pharmakologische Therapien;494
22.1.1;21.1.1Immunmodulatorische Therapie;494
22.1.2;21.1.2Vitamine;495
22.1.3;21.1.3Weitere Substanzen;498
22.2;21.2Ketogene Diäten;499
22.2.1;21.2.1Klassische ketogene Diät;500
22.2.2;21.2.2Weitere ketogene Diäten;505
22.3;21.3Vagusnervstimulation;506
22.3.1;21.3.1Implantierter VNS-Generator;507
22.3.2;21.3.2Transkutane VNS;509
22.4;21.4Anfallsvermeidung, Bewältigungsstrategien;509
22.5;21.5Komplementärmedizin;511
23;22. Kognition, Sprache, Verhalten;516
23.1;22.1Kognition bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsien;517
23.1.1;22.1.1Schulleistungsdefizite und Lernstörungen;517
23.1.2;22.1.2Die Kognition beeinflussende Faktoren;521
23.1.3;22.1.3Beeinflussung kognitiver Funktionen durch Antiepileptika;524
23.1.4;22.1.4Auswirkungen der Epilepsiechirurgieauf die kognitiven Funktionen;526
23.1.5;22.1.5Einfluss individueller und psychosozialer Faktoren;527
23.2;22.2Transitorische kognitive Beeinträchtigung durch subklinische epileptiforme Potenziale;527
23.3;22.3Progression kognitiver Defizite durch epileptische Anfälle?;529
23.4;22.4Sprachstörungen;531
23.5;22.5Verhaltensstörungen;533
24;23. Komorbidität bei Epilepsien;536
24.1;23.1Psychiatrische Komorbidität;536
24.1.1;23.1.1Externalisierende Störungen;536
24.1.2;23.1.2Internalisierende Störungen;539
24.1.3;23.1.3Weitere psychiatrische Störungen;541
24.2;23.2Assoziation von Epilepsien mit mentaler Retardierung, Autismus und Zerebralparesen;544
24.2.1;23.2.1Mentale Retardierung;544
24.2.2;23.2.2Autismus-Spektrum-Störungen;545
24.2.3;23.2.3Zerebralparesen;546
24.3;23.3Schlafstörungen bei Kindern mit Epilepsien;547
24.3.1;23.3.1Epilepsie und gestörter Schlaf;548
24.3.2;23.3.2Schlafstörungen und Epilepsie;549
24.3.3;23.3.3Vorgehen bei Schlafstörungen;550
25;24. Lebensqualität und psychosoziale Aspekte;552
25.1;24.1Gesundheitsbezogene Lebensqualität;552
25.2;24.2Lebensqualität im sozialen Umfeld;555
25.2.1;24.2.1Die Selbstwahrnehmung des Kindes und der Jugendlichen mit einer Epilepsie;555
25.2.2;24.2.2Die Reaktionen der Familie auf die Epilepsie;555
25.2.3;24.2.3Epilepsie und soziales Stigma;556
25.2.4;24.3.4Behandlungsstrategien psychosozialer Komplikationen;557
25.3;24.3Psychosoziale Langzeitauswirkungen von Epilepsien;557
25.4;24.4Notwendige und unnötige Restriktionen zu Hause, im Kindergarten, in der Schule und in der Freizeit;559
25.5;24.5Integration in Kindergarten,Schule und Beruf;560
26;25. Prognose der Epilepsien;564
26.1;25.1Remission der Epilepsienim Kindes- und Jugendalter;564
26.1.1;25.1.1Globale Remissionsraten;564
26.1.2;25.1.2Prognostische Faktoren;565
26.1.3;25.1.3Langzeitprognose pharmakoresistenter Epilepsien des Kindesalters;567
26.1.4;25.1.4Die Einschätzung des Rezidivrisikosin der Beratung;568
26.2;25.2Unfälle, Verletzungen;569
26.3;25.3Mortalität;570
26.3.1;25.3.1Mortalität bei Erwachsenen mit Epilepsien;570
26.3.2;25.3.2Mortalität bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Epilepsien;570
26.3.3;25.3.3Der plötzliche unerwartete Tod bei Epilepsieerkrankung (SUDEP);572
27;26. Aspekte der Betreuung;574
27.1;26.1Epilepsiesprechstunde;574
27.2;26.2Genetische Beratung;574
27.2.1;26.2.1Übersicht über die epidemiologischen Beratungsgrundlagen;576
27.2.2;26.2.2Empirisches Erkrankungsrisiko von Verwandten eines Probanden mit Epilepsie;579
27.2.3;26.2.3Genetische Beratung bei verschiedenen Epilepsien und Fieberkrämpfen;579
27.3;26.3Kontrazeption, Schwangerschaft und Geburt bei Jugendlichen mit Epilepsien;581
27.3.1;26.3.1Kontrazeption;581
27.3.2;26.3.2Schwangerschaft;582
27.3.3;26.3.3Geburt und postpartale Phase;585
27.4;26.4Epilepsie und Führerschein;586
27.5;26.5Schutzimpfungen;590
27.6;26.6Reisen und Malariaprophylaxe;590
28;Literaturverzeichnis/Abkürzungen/Sachregister;592
28.1;Abkürzungen;640
28.2;Sachregister;642
pidemiologie (S. 33-34)
Die Epidemiologie gibt Aufschluss über die Häufigkeit des Auftretens, die Ursachen und die Prognose von epileptischen Anfällen und Epilepsien. Angaben zur Häufigkeit setzen die Kenntnis der Begriffe «Inzidenz» und «Prävalenz » voraus.
Die Inzidenz gibt die Zahl der neu erkrankten Personen pro 100 000 Einwohner für die Zeit eines Jahres an. Unter kumulativer Inzidenz versteht man den Anteil der Bevölkerung, der im Laufe einer bestimmten Zeit (z. B. im Laufe der ersten 5 oder 20 Lebensjahre) epileptische Anfälle bekommt oder eine Epilepsie entwickelt. Unter Prävalenz versteht man die Zahl der Patienten pro 1000 Einwohner zu einem festgelegten Zeitpunkt (Punktprävalenz), der Wert für die sog. Lebenszeitprävalenz liegt um ein Vielfaches höher.
2.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen und Epilepsien
Epilepsie ist bei Kindern und Jugendlichen nach mentaler Retardierung und Zerebralparese die dritthäufigste der schweren neurologischen Störungen (Shinnar et al. 2002). Verlässliche Häufigkeitsangaben setzen Populationsstudien voraus.
Durch die von der ILAE erarbeiteten Definitionen und Richtlinien zur Durchführung epidemiologischer Studien sind die Ergebnisse neuerer Populationsstudien miteinander vergleichbar. Bei den Angaben zur Häufigkeit ist aber zu beachten, dass ein Teil der Personen mit epileptischen Anfällen oder Epilepsien trotz Berücksichtigung aller erreichbaren Quellen (Krankenhäuser, EEG-Labore, Arztpraxen) unerkannt bleibt. Eine große Zahl der Epilepsien von Erwachsenen beginnt schon im Kindesalter.
2.1.1 Häufigkeit von epileptischen Anfällen bis zum Alter von 20 Jahren
Bis zum Alter von 20 Jahren tritt bei etwa 5 % der Bevölkerung mindestens ein epileptischer Anfall auf, eine Epilepsie betrifft etwa 1 % in diesem Lebensabschnitt (Hauser 1994). Der Median des Beginns liegt zwischen fünf und sechs Jahren (Shinnar et al. 2002). Tabelle 2-1 stellt die kumulative Inzidenz der epileptischen Anfälle der ersten 20 Lebensjahre, aufgeschlüsselt nach den Ursachen, dar (nach Hauser 1994).
Neugeborenenanfälle
Neugeborenenanfälle sind Anfälle, die in den ersten 28 Tagen des Lebens auftreten. Es gibt definitorische Schwierigkeiten, denn von einigen Untersuchern werden bei Frühgeborenen alle Anfälle in der Zeit zwischen Geburt und 44 Gestationswochen berücksichtigt. Für reif geborene Neugeborene werden Neugeborenenanfälle in einer Häufigkeit von 1 bis 8/1000 Lebendgeborene angegeben, bei Frühgeborenen steigt die Rate mit abnehmendem Geburtsgewicht an. Die Hauptursache für Neugeborenenanfälle ist die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, darüber hinaus intrazerebrale Blutungen und akute Stoffwechselentgleisungen sowie Infektionen. Die Inzidenz der Neugeborenenanfälle nimmt in den meisten Industrieländern ab (Hauser 1995), verbesserte diagnostische Methoden wie das aEEG erlauben inzwischen die Detektion nonkonvulsiver Anfälle, auch solcher mit diskreter Klinik. Von den Überlebenden der Neugeborenenanfälle (etwa 75 %) zeigen etwa ein Drittel bis die Hälfte neurologische Störungen, etwa ein Drittel entwickelt später eine Epilepsie.
Fieberkrämpfe (Fieberanfälle)
Fieberkrämpfe stellen das häufigste Anfallsereignis im Kindesalter dar. In den USA und in Europa bekommen 2–4 % aller Kinder bis zum Alter von fünf Jahren in Verbindung mit einer akuten fieberhaften Erkrankung mindestens einen epileptischen Anfall. Der Häufigkeitsgipfel der Fieberkrämpfe liegt bei 12 bis 15 Lebensmonaten. Etwa ein Drittel der Kinder mit einem Fieberkrampf erleidet zwei oder mehr Fieberkrämpfe.
Akute symptomatische (akute provozierte) epileptische Anfälle
Akute symptomatische epileptische Anfälle treten bis zum Alter von 20 Jahren bei etwa 1 % im Zusammenhang mit einer akuten Erkrankung des ZNS auf. In einer populationsbasierten Studie hatten etwa 2,5 % der Kinder mit Schädel-Hirn-Trauma einen Frühanfall (Auftreten in der ersten Woche nach dem Trauma), der mit einem relativ hohen Epilepsierisiko verbunden ist (Annegers et al. 1980). Enzephalitiden gehen in der Akutphase in etwa 40 % der Fälle mit symptomatischen Anfällen einher, bakterielle Meningitiden in etwa 20 % (Annegers et al. 1988).
Singuläre unprovozierte epileptische Anfälle
Bis zum Alter von 20 Jahren erfahren 0,5–1 % der Kinder bzw. Jugendlichen einen singulären unprovozierten epileptischen Anfall, ohne ein erneutes Auftreten im weiteren Verlauf (Hauser 1994).
2.1.2 Inzidenz und Prävalenz der Epilepsien
Die Inzidenzkurve der Epilepsien für alle Lebensalter verläuft U-förmig mit höheren Werten für Kinder und ältere Menschen und niedrigeren Werten für die Erwachsenen. Abbildung 2-1 zeigt die Inzidenz, die kumulative Inzidenz und die Prävalenz der Epilepsien in Rochester, Minnesota, USA (Hauser et al. 1993). Auf Grund einer ganzen Reihe von Studien ergibt sich in Europa und in den USA eine mittlere Epilepsieinzidenz von etwa 60/100 000 Kindern, die Spannbreite bewegt sich zwischen 35/100 000 und 97/100 000, wenn Neugeborenenanfälle, Fieberkrämpfe und singuläre unprovozierte Anfälle ausgeschlossen werden. Die Obergrenze der untersuchten Altersgruppen variiert je nach Studie zwischen 10 und 19 Jahren (Hauser et al. 2007).
Im ersten Lebensjahr ist die Inzidenz am höchsten, anschließend sinkt sie ab. Im Erwachsenenalter erreicht sie ein Plateau von etwa 30– 50/100 000, um dann in höherem Alter wieder erheblich anzusteigen, sie beträgt dann 100– 140/100 000 (Hauser et al. 1993, Sander et al. 1996). In zahlreichen Studien überwiegt das männliche gegenüber dem weiblichen Geschlecht, die geschlechtsspezifischen Unterschiede lassen sich aber statistisch nicht sichern.
